原发性肾病综合征的并发症

    （１） 感染，因患者免疫功能紊乱（血清IgG及补体B因子减少），蛋白质丢失引起营养不良及应用皮质激素治疗，常引起呼吸道、泌尿系统、皮肤和腹腔感染（原发性腹膜炎）。使疾病复发或病情加重，甚至导致死亡。

    （２） 血栓及栓塞并发症，因某些蛋白质从尿中丢失，肝脏代偿性合成蛋白质增加，引起机体凝血、抗凝及纤溶系统失衡（某些大分子的凝血因了合成多于丢失致血浓度增加，而小分子的抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成致血浓度下降），另外，血小板功能亢进，有效血容量减少及高脂血症引起血粘度增加，而造成血液高凝状态，激素治疗又加重高凝。所以，易发生肾静脉血栓（发病率在20%～30%）、肢体静脉血栓、下腔静脉血栓、肺血管和脑血管及冠状血管血栓也可发生，并可致死。

    （３） 急性肾功能衰竭，低白蛋白血症、低血浆脑体渗透压引起水分外渗，使部分患者引起有效血溶量不足，肾血流量下降。另外，与肾间质同高度水肿压迫肾小管、及大量管型堵塞，形成肾小管内高压，这就使肾小球滤过率急剧下降，又导致肾小管上皮损伤、坏死，从而引起急性肾衰。

    （４） 蛋白质及脂肪代谢紊乱，长期低白蛋白血症引起营养不良，儿童可影响生长发育；金属结合蛋白减少使血浆游离药物浓度增加可加重药物毒性，其排泄增速可减低药物疗效。高脂血症不但增加心血管并发症，还增加血液粘稠度促进血栓栓塞发生，高血脂又可促进肾小球系膜细胞增生及肾小球硬化。

      肾病综合征
 
    什么是肾病综合征
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    肾病综合征概述

    肾病综合征是由多种病因引的以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为其临床特点的一组症候群。可分为原发性与继发性肾病综合征。原发性肾病综合征，病因及发病机理尚未明了。根据临床表现的不同可分为原发性肾病Ⅰ型和Ⅱ型。

    肾病综合征病因

    病因至今不明，可能与免疫有关。Ⅰ型、Ⅱ型的共同病理生理改变是肾小球滤过膜对血浆白蛋白通透性增加，引起大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症。

    肾病综合征症状

    一、全身浮肿：几乎均出现程度不同的浮肿，浮肿以面部、下肢、阴囊部最明显。浮肿可持续数周或数月，或于整个病程中时肿时消。在感染（特别是链球菌感染）后，常使浮肿复发或加重，甚至可出现氮质血症。
    二、消化道症状：因胃肠道水肿，常有不思饮食、恶心、呕吐、腹胀等消化道功能紊乱症状。有氮质血症时，上述症状加重。
    三、高血压：非肾病综合症的重要临床表现，但有水、钠潴溜、血容量增多, 可出现一时性高血压。而Ⅱ型原发性肾闰综合征可伴有高血压。
    四、蛋白尿：大量蛋白尿是诊断本征最主要条件。
    五、低蛋白血症：主要是血浆蛋白下降，其程度与蛋白尿的程度有明显关系。
    六、高脂血症：血中甘油三脂明显增高。

    肾病综合征检查

    一、尿常规：尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或颗粒管型，有时也可有脂肪管型，Ⅱ型：离心尿红细胞＜10个／HP；Ⅱ型＞10个／HP。
    二、选择性蛋白尿及尿中C3、FDP测定：Ⅰ型为选择性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型为非选择性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超过正常。
    三、血生化检查：除血浆总蛋白降低外，白／球可倒置，血胆固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。
    四、血沉增速：常为40-80mm/h,血沉增速多与浮肿相平行。
    五、蛋白电泳：α2或β可明显增高，α1、γ球蛋白多数较低。
    六、肾功能检查：Ⅰ型正常，Ⅱ型有不同程度的异常。
    七、肾活体组织检查：可通过超微结构及免疫病理学观察，以提供组织形态学依据。

    肾病综合征治疗

    一、一般治疗：有严重浮肿及低蛋白血症者应卧床休息，低盐（2-3g/日）饮食，控制入水量；并给予高蛋白饮食，成人每日60－80g。

    二、利尿消肿：一般情况下，在应用肾上腺皮质激素治疗1周后，尿量会迅速增加，可不用利尿剂。对激素效应差、浮肿不能消退或尿量减少者，可给双氢克尿塞25-50mg，每日3次，加安体舒通20－40mg，每日3次；或加氨苯喋啶50－100mg，每日3次，效果不显时改用速尿或利尿酸钠同时加用保钾利尿药，用量可先用常规量开始。对顽固性肾性水肿，用多巴胺20mg，酚妥拉明10mg加于10％葡萄糖溶液250ml中，或低分子右旋糖酐500ml，静滴，配合速尿40－60mg，静注，每日1次，共2－5次，常可获得良好效果。

    三、皮质激素：常用激素有强的松、强的松龙、氟氢强的松龙、地塞米松等。剂量由小到大，用量、疗程和停药指征颇不一致。Ⅰ型原发性肾病综合征，有一部分可获自然缓解；而Ⅱ型疗效往往不理想。长疗程激素治疗，要注意激素的副作用。间歇疗法副作用较小，可作长期维持治疗。应用激素治疗时发生感染机会较多，应适当地加强抗感染治疗。

    四、免疫抑制剂：免疫抑制剂毒副作用较大，一般只在肾上腺皮质激素无效时应用。常用药物有氮芥、环磷酰胺、瘤可宁、硫唑嘌呤。

    五、联合疗法：对难治性原发性肾病综合征治疗，目前多采用联合疗法，即肾上腺皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁四联疗法。亦可试用环孢霉素A，剂量每日3-6mg/kg，疗程2个月，对消除蛋白尿有良好效果。

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