肺错构瘤

    “错构瘤”多见于肝脏和肺脏，Albrecht在1904年首先提出“错构瘤”一词，用来描述受累器官的正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致了类瘤样的畸形。早在1845年，Lebert报告首例含有脂肪及软骨成份的良性肿瘤，1906年，Hart首先用“错构瘤”一词形容肺部类似Albrecht所描述的良性肿瘤。Moller在1933年曾以“混合瘤”一词报告错构瘤，后“混合瘤”一词被废用。Goldsworthy在1934年定义了肺部错构瘤，称其为“由脂肪及软骨组成的肺部良性肿瘤”。

    肺错构瘤的分类 

    Butler及Kleinerman于1969年首先提出肺错构瘤是后天性肿瘤。Fletcher于1991年首先发现错构瘤有增殖性染色体畸变，此类现象以后被多次证实，说明错构瘤细胞内存在异常核型，故认为错构瘤是真正的后天性肿瘤，而决不是“正常肺组织的异常组合”，应被归为间质类肿瘤。因其生长缓慢，且多见于高龄患者，同时含有上皮及间质两种组织，故现在尚不能确定其准确特性。以往的错构瘤分有“腺样错构瘤”及“肺胚细胞瘤”等类型，现已将前一类归于先天性囊腺样畸形，后一类归于肺恶性肿瘤。1981年WHO将错构瘤分为以下3类：

    软骨瘤样错构瘤：典型的表现为伴有纤维及脂肪组织的软骨结节，并混有支气管上皮。在软骨或结缔组织内可发生钙化或骨化，并可在放射学上表现出来。此型最为常见，通常无症状，但可常规放射学检查或尸检发现。瘤体增长缓慢（WHO，1981）。

    平滑肌瘤样错构瘤：瘤体的主要成分是平滑肌和细支气管，应与平滑肌增生相鉴别，后者发生在慢性肺部疾病。其准确的性质不祥，它甚至曾被认为是血源性平滑肌异位的产物，例如：“良性转移性平滑肌瘤”（WHO，1981）。

    周边型错构瘤：实质型错构瘤的一种类型不同于软骨型错构瘤，有单一的非纤毛、管状上皮，伴不成熟的粘液基质，位于胸膜下，可多发（WHO，1981）。

    肺错构瘤为肺内第一位常见的良性肿瘤，人群发病率为0.25%，占肺部肿瘤的8%，占良性肺肿瘤的75%～77%，占肺部“硬币样”病变的80%。其年发病率为1/10万。北京协和医院胸外科在1970年至1997年间共手术治疗下呼吸道错构瘤70例，占同期下呼吸道良性非感染性疾病的33%。

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